Ģenerālis

Fon Willebrand slimība suņiem

Fon Willebrand slimība suņiem

Fon Willebrand slimība suņiem

fon Vilebranda slimība (vWD) ir iedzimts asiņošanas traucējums, kam raksturīga ārkārtīga fon Vilebranda faktora (vWF) daudzuma atšķirība un samazināta VIII faktora (FVIII) aktivitāte vai tās neesamība.

vWD ir raksturīga gļotādas asiņošana, un, lai gan stāvoklis dažām šķirnēm ir smagāks nekā citām, vissvarīgākās asiņošanas izpausmes rodas visu šķirņu suņiem. Agrāk dažas vWD līdzīgas problēmas tika uzskatītas par fon Vilebranda slimības variantiem cilvēkiem, taču starp abām slimībām pastāv būtiskas atšķirības.

Slimie suņi ir slimības pārnēsātāji, un tādēļ identificējama iemesla klātbūtnē vWD var tikt izslēgta, bet, ja cēlonis nav zināms, suņiem var būt nediagnosticēti iedzimti asiņošanas traucējumi. Slimība skar abus dzimumus, un tai ir raksturīga viegla asiņošanas tendence, kas var kļūt ļoti nopietna, ar dzīvībai bīstamu deguna asiņošanu (deguna asiņošanu), menorāģiju un hemoptīzi.

Slimība tika nosaukta vācu fiziologa Friča fon Vilebranda vārdā. Ir dažādi vWD veidi: I un II tips. Abiem veidiem ir līdzīgas, bet ne identiskas klīniskās īpašības, kas aprakstītas kā "viegla asiņošanas diatēze".

Cilvēkos

vWD raksturo pagarināts asiņošanas laiks, patoloģiska asiņošana no gļotādām un submukozālajiem asinsvadiem, kā arī vWF un FVIII līmeņa pazemināšanās. Vissvarīgākā vWD klīniskā pazīme cilvēkiem ir menorāģija. Vieglam vWD variantam (pazīstamam kā III tipa vWD) ir raksturīgs smalkāks, ilgāks asiņošanas laiks, samazināts vWF un FVIII līmenis un viegla asiņošanas tendence, kas izzūd agrā bērnībā.

Tiek lēsts, ka vWD izplatība vispārējā populācijā ir 1 no 5000. Tā tiek mantota autosomāli recesīvā veidā. Apmēram 85% gadījumu ir I tipa vWD, bet vēl 5% un 10% gadījumu ir attiecīgi II un III tips. I tipa vWD parādās dzimšanas brīdī vai agrā bērnībā, un II un III tips ir vēlā bērnībā vai pusaudža gados. Kā heterozigota nesējs ir nedaudz ietekmēts. Slimām mātītēm slimība parasti ir vieglāka nekā skartajiem vīriešiem. I tipa vWD ir raksturīgs ilgstošs asiņošanas laiks, kas izzūd pirmajos dzīves gados ar normālu vWF līmeni. Smagākās vWD formās, II un III tipā, asiņošanas laiks ir pagarināts un samazināts gan vWF, gan FVIII līmenis. Asiņošanas tendence var būt tik izteikta, ka pacientam var nākties bieži veikt nelielas operācijas, piemēram, izraut zobus, un viņam var būt spontānas asiņošanas risks no deguna, mutes un citām gļotādām.

Atsauces

arejas saites

Kategorija: Asiņošana

Kategorija: Koagulopātijas

Kategorija: Asinsreces sistēmas hemorāģiskie un hematoloģiskie traucējumi

Kategorija:Bērnības hemorāģiskie un hematoloģiskie traucējumi

Kategorija:Retas slimības

Kategorija:Pediatrija

Kategorija: Asinis


Skatīties video: Hemofilia y Von Willebrand parte 2 (Janvāris 2022).